长期恶习需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-05 03:18:29 来源：大庆癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以小脑脱髓鞘和坏死为相似性的营养不良，常见于忧郁症病症。更进一步，来自尼泊尔科泽科德医学院内科及生理学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病症，20 之前开始有中度精神患史，近一个同月表现出近记忆及执行功能障碍，人格变动，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）看出小脑轻度肿胀，整个小脑高频率，本体保持一致

诊断：Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 患以小脑的中央层受累都以，背层和腹层相对保持一致，表现出「三明治逆」。其他受累的白质有前片山、后片山、皮质脊髓束、大脑半球白质及脑干中脚。

临床表现

认知障碍，步态异常，癫痫发病及昏迷。

主要本体上

1. 忧郁症病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出小脑高频率；

2. 磁共振电磁是重要的主要用途诊断电子技术，可看出 NAA/Cr 之比在营养不良发病后的前 4 个同月下降，随后显现出乳酸峰、糖类峰，这些找到与临床症状的恢复不符。

检验诊断

小脑胶质瘤：比如说效应随之而来小脑肥大。

脱髓鞘：患灶不一定一维，垂直地理分布，呈 Dawson 手指逆。